Наследственная гликогеновая болезнь характеризуется повышенной концентрацией гликогена с нормальной структурой в печени. При оральном введении фруктозы в крови не выявлено повышения концентрации глюкозы. Это позволяет предположить, что болезнь связана с отсутствием:
